20 października 2018

Zespół Guillaina-Barrégo (zespół G-B) jest ostrą zapalną polineuropatią o podłożu autoimmunologicznym. W przebiegu choroby działanie naturalnych mechanizmów obronnych organizmu prowadzi do uszkodzenia jego własnych komórek nerwowych. Uszkodzeniu ulegają komórki tworzące tzw. nerwy obwodowe, które łączą mózg i rdzeń kręgowy z pozostałymi narządami i tkankami ciała. Według różnych danych choroba ta dotyka od 1 do 5 osób na 100 tyś. rocznie. Chorują zarówno osoby dorosłe, jak i dzieci. Najczęściej diagnoza stawiana jest pomiędzy 15-30 rokiem życia lub 50-75. Zachorowalność zmienia się w zależności od pory roku. Jest ona wyższa w sezonie zimowym oraz wiosennym aż o 15% w porównaniu do okresu jesiennego i letniego. Wynika to prawdopodobnie z sezonowości infekcji, które są czynnikiem ryzyka zespołu Guillaina Barrego.


ANATOMIA I USZKODZENIA

W przebiegu choroby uszkadzane są struktury obwodowego układu nerwowego. Składa się on z 31 par nerwów rdzeniowych oraz 12 par nerwów czaszkowych, łączących odpowiednio rdzeń kręgowy i mózg z pozostałymi tkankami i narządami ciała. Nerwy czaszkowe kierują się do narządów zmysłów oraz mięśni znajdujących się w okolicy głowy. Nerwy rdzeniowe zaopatrują pozostałe rejony ciała. Nerwy są zbudowane z włókien, odpowiedzialnych m.in. za pobudzanie mięśni do skurczu, przekazywanie wrażeń czuciowych (np. dotyku, temperatury, położenia ciała), regulację tzw. funkcji autonomicznych (np. potliwość, ciśnienie krwi i in.). Objawy choroby nerwów obwodowych będą zatem zależne od rodzaju uszkodzonych włókien.  W większości neuropatii uszkodzenia obejmują wszystkie rodzaje włókien w zmiennej proporcji.

Zmiany zapalne mogą obejmować osłonkę nerwu, tzw. osłonkę mielinową lub włókno osiowe, tzw. akson, będący właściwą częścią komórki nerwowej. Zdarza się, że zmiany demielinizacyjne prowadzą wtórnie do uszkodzeń aksonów a uszkodzenia pierwotnie aksonalne do wtórnego uszkodzenia komórek mielinowych. Komórki tworzące osłonkę zwykle się regenerują. Uszkodzenia włókien osiowych mogą prowadzić do nieodwracalnych uszkodzeń i śmierci komórek nerwowych.

OBJAWY     
                                                                                                          

Pierwszymi objawami zespołu Guillaina - Barrego są drętwienia w obrębie stóp oraz ból pojawiający się w okolicy międzyłopatkowej lub w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. Niekiedy ból jest tak silny że wymaga zastosowania silnych leków przeciwbólowych. Niedowład pojawia się zwykle najpierw w kończyn dolnych po czym obejmuje kończyny górne i tułów. Zdarza się też, że niedowład w kończynach dolnych jest mniejszy niż w kończynach górnych. Niekiedy niedowład obejmuje mięśnie tułowia i kończyny ciężkich przypadkach porażone mogą również zostać nerwy międzyżebrowe oraz przeponowe, co skutkować może ciężką niewydolnością krążeniowo- oddechową u pacjenta.  

Ok 30% pacjentów zmaga się z objawami wegetatywnymi niekiedy tak ciężkimi, że określa się je mianem burzy wegetatywnej. Mogą one dotyczyć układu krążenia i wtedy zalicza się do nich zmniejszenie lub zwiększenie rytmu pracy serca, arytmię, nieprawidłowe ciśnienie krwi. Tego typu zaburzenia obok powikłań ze strony układu oddechowego mogą być przyczyną zgonu pacjenta. Rodzajem objawów wegetatywnych u części chorych mogą być zaburzenia zwieraczy.

W ciężkich przebiegach zespołu Guillaina - Barrego mogą rozwinąć się objawy psychopatologiczne: niestabilność emocjonalna, pobudzenie, depresja, psychozy. Do rzadkich oznak choroby należą m. in. bóle głowy i tzw. objawy oponowe (np. sztywność karku) Część chorych zmaga się z zaburzeniami troficznymi takimi jak zmniejszenie wydzielania potu, suchość i owrzodzenia skóry.

U większości pacjentów objawy narastają przez okres 3 tygodni (80%), później następuje faza plateau, która trwa średnio od 10 do 14 dni. Okres zdrowienia może trwać nawet od 6 do 14 miesięcy! Wszystko zależy od rozległości i umiejscowienia deficytów, które wystąpiły u danego pacjenta.

PRZYCZYNY I CZYNNIKI RYZYKA

Dokładny mechanizm choroby nie został jeszcze wyjaśniony i nie poznano czynnika odpowiedzialnego za reakcję autoimmunologiczną. Rozwój choroby często poprzedzają inne infekcje. W 60 % przypadków do zachorowania dochodzi po zakażeniu wirusem cytomegalii, ospy wietrznej, półpaśca lub wirusem Epsteina-Barra. Do zachorowania może dojść także w następstwie infekcji układu oddechowego i pokarmowego.

DIAGNOSTYKA

Rozpoznanie polineuropatii opiera się m.in. na badaniu płynu mózgowo rdzeniowego i przewodnictwa nerwowego. Objawem który świadczy o zespole G-B jest postępujący, wiotki niedowład zarówno kończyn dolnych i górnych z jednoczesnym zniesieniem odruchów. Rozpoznanie potwierdza:

  • zajęcie nerwów czaszkowych,

  • pogarszanie się stanu pacjenta przez okres 4 tygodni,

  • występowanie objawów początkowych bez gorączki,

  • zaburzenia czucia.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

W trakcie różnicowania należy uwzględnić występowanie ostrej porfirii. Wspólnymi objawami z chorobą G-B są: niedowład obu nerwów twarzowych, niewydolność oddechowa, ostry początek choroby. Należy również wykluczyć zaburzenia elektrolitowe, które przebiegają z niedowładem kończyn oraz zanikiem odruchów. Ponadto schorzeniami, które należy wykluczyć są zapalenie rdzenia kręgowego i neuropatia toksyczna.


LECZENIE


Od chwili postawienia diagnozy pacjent musi zostać skierowany na oddział szpitalny. Nie da się bowiem stwierdzić dalszego przebiegu choroby oraz możliwych, przyszłych objawów. W przypadku gwałtowanego przebiegu choroby pacjenci muszą być leczeni na oddziale intensywnej terapii. Hospitalizacja pacjentów z zespołem Guillaina Barrego pozwala na monitorowanie pracy układu krążenia i układu oddechowego. Leczenie szpitalne ma na celu ograniczenie procesu zapalnego oraz zapobieganie powikłaniom wynikającym z unieruchomienia chorych.

Leczenie farmakologiczne polega na dożylnym podaniu przeciwciał hamujących proces zapalny w nerwach obwodowych. Poprawa następuje zazwyczaj wkrótce po podaniu leków ale czasem przychodzi z kilkutygodniowym odroczeniem.

Zastosowanie plazmaferezy, czyli oczyszczania osocza krwi, skraca znacznie czas unieruchomienia pacjenta oraz czas, w jakim odzyskuje siłę mięśniową. Leczenie musi być rozpoczęte w przeciągu pierwszych 2 tygodni choroby. Należy podkreślić, że ten sposób leczenia jest inwazyjny i jego zastosowanie nie zawsze jest wskazane.

Fizjoterapia

Gdy chory znajduje się na oddziale intensywnej terapii przebywanie w pozycji leżącej często okazuje się koniecznością. Na tym etapie istotna jest częsta zmiana ułożenia ciała, która zapobiega występowaniu odleżyn. Terapia ułożeniowa powinna być połączona z mobilizacją stawów, mięśni i układu nerwowego w stopniu dostosowanym do stanu i aktualnych możliwości pacjenta.

Wszelkie formy rehabilitacji powinny realizować cel określany przez pacjenta (lub zespół specjalistów jeśli pacjent nie jest w stanie samodzielnie określić lub zakomunikować celu). Rolą fizjoterapeuty jest ułatwianie zmian pozycji lub dostosowanie otoczenia tak, aby pacjent mógł wykonać określone zadania ruchowe we własnym zakresie.

Od momentu kiedy układ krążenia i układ oddechowy pracują stabilnie, pacjenci powinni być jak najszybciej „spionizowani”. Początkowo może to być jedynie uniesienie oparcia pod plecami. Kolejnym krokiem jest siad na krawędzi łóżka a później tzw. wysoki siad z podparciem na krawędzi uniesionego łóżka. Ze względu na osłabienie grup mięśniowych, kluczowych dla utrzymywania pozycji siedzącej i stojącej, wszystkie wymienione pozycje wymagają asekuracji jednego lub dwóch fizjoterapeutów. Pierwsze próby stawania mogą być podejmowane z wykorzystaniem urządzeń takich jak stoły pionizacyjne lub tzw. pionizatory. Pozwalają one na stosunkowo łatwe i bezpieczne ustawienie pacjentów w pozycji stojącej w początkowym etapie rekonwalescencji.

Powrót sprawności jest związany z regeneracją nerwów. Mięśnie wymagają treningu siłowego i wytrzymałościowego. Rodzaj ćwiczeń jest dostosowywany do zmieniającego się stanu pacjenta i jego potrzeb. Długoterminowym celem usprawniania jest z reguły odzyskanie pełnej sprawności. Zdarza się jednak, że odzyskanie niektórych umiejętności nie jest możliwe. Wtedy fizjoterapeuta razem z pacjentem poszukują rozwiązań umożliwiających optymalną kompensację utraconych funkcji poprzez modyfikację aktywnych ruchów lub dobór zaopatrzenia ułatwiającego chodzenie oraz przygotowywanie posiłków.

Fizykoterapia


Fizykoterapia jest ważnym elementem rehabilitacji w zespole G-B. Stały dopływ impulsów z układu nerwowego do mięśni warunkuje zachowanie ich prawidłowej struktury. Kiedy dochodzi do uszkodzenia nerwów rozpoczyna się zanik mięśni. Zastosowanie elektroterapii ogranicza skutki tego negatywnego zjawiska. Stymulacja mięśni prądem elektrycznym o odpowiedniej charakterystyce zabezpiecza je przed zanikiem do czasu regeneracji nerwów. 

Zaopatrzenie ortopedyczne

Zaopatrzenie ortopedyczne obejmuje dobór, dopasowanie oraz stosowanie przedmiotów i urządzeń, ułatwiających chorym wykonywanie codziennych czynności. W fazie ostrej wykorzystuje się sprzęt niezbędny do prawidłowego ułożenia pacjenta – wałki, kliny, łuski. Środki pomocnicze wykorzystywane w dalszej terapii mogą ułatwiać utrzymanie równowagii (np. laski, chodziki etc.) oraz korygować pozycję i zwiększać stabilność stawów (ortezy). Część urządzeń umożliwia czynności niewykonalne w związku z niepełnosprawnością (np. wózki inwalidzkie, pionizatory). Decyzję o zakupie środków pomocniczych najlepiej odpowiadających potrzebom pacjenta warto skonsultować z fizjoterapeutą.

ROKOWANIA

Rokowania w zespole Guillaina Barrego są na ogół pomyślne. Znacząca część chorych powraca do pełni sił w okresie od 4 do 6 miesięcy. Tym niemniej, w 10-15% przypadków przy ciężkim przebiegu choroby jej objawy mogą mieć trwały charakter.  3-5% chorych umiera ze względu na niewydolność układu krążenia lub układu oddechowego. U blisko 90% z pacjentów choroba przebiega jednofazowo. W pozostałych przypadkach może przerodzić się w proces przewlekły lub stale nawracający.

Bibliografia:

  1. Drac H., Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna i aksonalna – zespół Guillaina- Barrégo, „Polski Przegląd Neurologiczny”, 2009, tom 5, nr 2, s. 61-7
  2. Sejvar J.J. i in., Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis, „Neuroepidemiology” 2011, vol. 36, 123–133.

Oceń artykuł i pomóż na rozwijać portal

Ocena: 0 - 0 głosy




dnia 2018-10-20

PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ


Wasze komentarze: (0)
Nie dodano jeszcze żadnego komentarza.
.


Jednostki Chorobowe







Logowanie / Rejestracja