30 października 2018

Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica, SLA) to choroba polegająca na uszkodzeniu komórek unerwiających mięśnie zwanych motoneuronami. Degeneracja motoneuronów zmniejsza pobudzenie mięśni a w zaawansowanym stadium choroby doprowadza do ich zaniku. W konsekwencji stan funkcjonalny chorych ulega stałemu pogorszeniu. Do uszkodzeń dochodzi w obrębie kory mózgowej, rdzenia kręgowego i pnia mózgu (struktury łączącej półkule mózgu z rdzeniem kręgowym). Statystyki podają, że zachorowalność na Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) wynosi 1-2 osoby na 100 000 ludzi. Według statystyk w Polsce choruje około 3 tysięcy osób. Zachorowanie następuje zazwyczaj pomiędzy 50. a 60. rokiem życia.

 


ANATOMIA I USZKODZENIA

W układzie nerwowym występują wyspecjalizowane komórki nerwowe, odpowiedzialne za pobudzenie mięśni i wykonywanie świadomych ruchów różnymi częściami ciała. Określa się je mianem komórek ruchowych, czyli motoneuronów. Komórki te można podzielić na dwie zasadnicze grupy - tzw. komórki górnego i dolnego neuronu ruchowego. Pierwsze z nich znajdują się w korze mózgu i pełnią rolę nadrzędną w stosunku do komórek z drugiej grupy. Komórki neuronu dolnego są zlokalizowane w rdzeniu kręgowym oraz pniu mózgu i odpowiadają bezpośrednio za pobudzenie mięśni do skurczu.

W początkach choroby zaniki dotykają wybiórczo komórek górnego lub dolnego neuronu, wywołując objawy specyficzne dla tych uszkodzeń. W późniejszym okresie obumierają oba typy komórek. Jeżeli nie stwierdza się ewidentnego zajęcia, zarówno górnych jak i dolnych motoneuronów, rozpoznanie SLA staje się wątpliwe.

Nazwa Stwardnienie zanikowe boczne odzwierciedla główne procesy  degeneracyjne charakterystyczne dla tej choroby. Obumieranie komórek w rdzeniu kręgowym i rdzeniu przedłużonym prowadzi do zaniku (atrofii) unerwianych przez nie mięśni. W miarę postępu choroby łatwo rozpoznać ten objaw na podstawie badania klinicznego lub biopsji. Śmierć neuronów ruchowych zlokalizowanych w korze mózgu powoduje ścieńczenie dróg łączących korę mózgu z rdzeniem kręgowym. Drogi te są umiejscowione w bocznej części rdzenia, która przebudowując się zyskuje szczególną twardość. 

OBJAWY

Charakterystyka objawów różni się w zależności od tego, która grupa neuronów ruchowych uległa uszkodzeniu. W przypadku uszkodzenia dolnych motoneuronów pierwszym objawem choroby jest początkowo asymetryczne, postępujące osłabienie jednej z kończyn. W wywiadzie pacjenci zgłaszają pojawienie się kurczów mięśni, zwykle w godzinach porannych, występujących np. podczas przeciągania. Osłabieniu mięśni towarzyszy ich stopniowy zanik oraz podskórne drżenia włókien mięśniowych, czyli tzw. fascykulacje.

Pierwotne zajęcie komórek pnia mózgu prowadzi między innymi do odnerwienia mięśni języka, gardła i krtani. W tej sytuacji chorzy mają trudności z połykaniem, żuciem i artykulacją mowy. Cofanie się treści pokarmowych do dróg oddechowych może być przyczyną zachłystowego zapalenia płuc, które często kończy się śmiercią. Podobnie wczesne zajęcie mięśni oddechowych może prowadzić do zgonu poprzedzającego pełny rozwój choroby w innych rejonach ciała.

W przypadku  uszkodzenia struktur korowych regulujących funkcje pnia mózgu pacjenci mogą być niestabilni emocjonalnie. Typowym przejawem takiego stanu jest reagowanie śmiechem lub płaczem nieadekwatnie do sytuacji. Objawy te bywają szczególnie uciążliwe dla opiekunów. Mogą być również mylone z objawami upośledzenia umysłowego.

Uszkodzenia w obrębie kory mózgu mogą prowadzić do zwiększenia napięcia mięśni kończyn i tułowia. Stan ten określa się mianem spastyczności. Manifestuje się ona oporem w czasie ruchów biernych, wykonywanych zajętymi segmentami ciała. Spastyczność wiąże się z osłabieniem mięśni, ograniczeniem ruchomości oraz utratą selektywności ruchu, czyli zdolności poruszania różnymi częściami ciała względem siebie, np. dłonią w stosunku do przedramienia. Nie leczona, prowadzi do zaniku mięśni, zmiany ich wewnętrznej struktury, zmniejszenia ich elastyczności, a następnie do trwałego ograniczenia ich długości, czyli tzw. przykurczów. Spastyczność często wiąże się z bólem.

Początkowe objawy choroby mogą dotyczyć którejkolwiek grupy mięśni. W miarę upływu czasu uszkodzenia są coraz bardziej rozległe. Ostateczni zaburzenia obejmują wszystkie okolice ciała. Układ czucia, kontrola oddawania stolca i moczu oraz funkcje intelektualne pozostają zwykle nienaruszone nawet w zaawansowanych stadiach choroby. U niektórych chorych mogą pojawiać się cechy zespołu otępienia.

PRZYCZYNY I CZYNNIKI RYZYKA

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego nie są do końca znane. Badania naukowe sugerują, że składa się na nią wiele czynników. Te, których rola przyczynowa wydaje się najbardziej prawdopodobna, zostaną przedstawione poniżej.

Stres oksydacyjny

Wynika on z zachwiania równowagi pomiędzy produkcją wolnych rodników tlenowych a usuwaniem ich przez organizm. Rodniki te powodują uszkodzenia w obrębie DNA oraz błon komórek nerwowych. Podczas analizy płynu mózgowo- rdzeniowego pacjentów z SLA stwierdzono wzrost stężenia parametrów, związanych ze stresem oksydacyjnym. U chorych wykryto także obniżoną zdolność genów w regulowaniu odpowiedzi antyoksydacyjnej.

 Nieprawidłowa aktywność mitochondriów

Mitochondria są odpowiedzialne za generowanie energii wewnątrz komórek organizmu. W efekcie ich pracy powstają wolne rodniki tlenowe, których zbyt duża liczba może powodować uszkodzenia w obrębie białek, lipidów, kwasów nukleinowych. Przeprowadzone badania wykazały morfologiczne zmiany w obrębie mitochondriów skóry u chorych na SLA. Badacze sugerują, że zmiany te mogą dotyczyć organelli komórkowych zlokalizowanych w ośrodkowym układzie nerwowym.

Toksyczny kwas glutaminowy

Nieprawidłowy metabolizm tego kwasu zaburza wewnętrzną równowagę komórek nerwowych i może prowadzić do ich uszkodzenia. U chorych na SLA stwierdza się podwyższony poziom kwasu glutaminowego.

Zaburzenia transportu wewnątrzkomórkowego

Prawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych wymaga sprawnego transportu substancji w płynie komórkowym i pomiędzy tzw. organellami, które wypełniają ich ciała. Wypustki niektórych komórek nerwowych człowieka są oddalone od ciała komórki nawet o 1,5 m. Niektórzy z naukowców uważają, że zaburzenia związane z transportem substancji w obrębie włókien nerwowych są jednym z najważniejszych czynników przyczyniających się do powstania SLA.

Stan zapalny

Procesy zapalne poprzedzają zwyrodnienie neuronów ruchowych, charakterystyczne dla SLA. W ich przebiegu dochodzi do aktywacji tzw. komórek glejowych, które wspólnie z neuronami tworzą tkankę nerwową. Produkują one szkodliwe substancje, które uszkadzają komórki nerwowe. Badania laboratoryjne wykazują podwyższoną wartość czynników zapalnych w płynie mózgowo- rdzeniowym i krwi pacjentów z SLA

Czynniki genetyczne

U części chorych na SLA pojawia się charakterystyczna mutacja genetyczna. Występuje ona u blisko 20% pacjentów z rodzinną postacią choroby.

DIAGNOSTYKA

Badania obrazowe pozwalają przede wszystkim wykluczyć choroby o objawach podobnych do stwardnienia zanikowego bocznego. Jednym z nich jest rezonans magnetyczny (MRI), które pozwala na wykrycie zmian w budowie i funkcjonowaniu struktur układu nerwowego. U pacjentów z SLA uwidacznia ono patologiczne zmiany w drogach łączących korę mózgu i rdzeń kręgowy. W trakcie wykonywania fMRI( MRI funkcjonalne) widoczne są znaczne zmiany w aktywności obszarów kory mózgu, odpowiedzialnych za aktywność ruchową. Ocenia się je na podstawie przepływu krwi przez badane struktury.

Badanie elektromiograficzne jest podstawowym badaniem diagnostycznym w chorobach nerwowo- mięśniowych. Polega na zapisie aktywności elektrycznej mięśni podczas rozluźnienia i skurczu. Nie należy do badań przyjemnych dla pacjenta. W celu jego przeprowadzenia do mięśnia wbijana jest elektroda igłowa. W obecności zmian chorobowych charakterystycznych dla SLA, zapis EMG  w czasie aktywności mięśni jest nieprawidłowy.  

Innym badaniem wykorzystywanym w diagnostyce stwardnienia zanikowego bocznego jest elektroneurografia (ENG). Pozwala ona na ocenę szybkości przewodzenia impulsów elektrycznych w obrębie poszczególnych nerwów. Specjalista prowadzący badanie drażni nerwy za pomocą prądu i bada aktywność zaopatrywanych przez nie mięśni. W normie szybkość przewodzenia impulsów powinna mieścić się w granicach 40-65 m/s.

Istotne informacje można uzyskać w procesie diagnostyki laryngologicznej. Okazuje się, że w wielu przypadkach właśnie laryngolog może zasugerować występowanie SLA. U blisko 25% chorych bowiem występuje niedowład mięśni gardła i krtani, skutkujący zaburzeniami mowy, połykania oraz nadmiernym ślinotokiem. W trakcie badania lekarz może stwierdzić zaburzoną ruchomość fałdów głosowych, wygięcie ich w sposób łukowaty i ułożenie w położeniu pośrednim.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Stawiając diagnozę należy uwzględnić inne choroby układu nerwowego, których objawy mogą przypominać SLA. Należą do nich między innymi:

  • neuropatia ruchowa

  • zespół post-polio

  • miastenia

  • infekcje retrowirusowe

  • niektóre choroby metaboliczne

  • niektóre zaburzenia endokrynologiczne.

LECZENIE


Nie istnieje leczenie umożliwiające zahamowanie postępu lub wycofanie się choroby. Pomimo ubytku sprawności chorzy zachowują w pełni funkcje umysłowe. Wszelkie konsekwencje wynikające z zachorowania, w tym postępujące pogarszanie się jakości życia, wymagają wielospecjalistycznej opieki nad pacjentami. W trakcie leczenia niezbędna jest współpraca neurologa, laryngologa, logopedy, psychologa, fizjoterapeuty oraz członków rodziny.

Leczenie farmakologiczne

Jak dotąd nie opracowano skutecznego leczenia SLA. Jedyny zarejestrowany lek stosowany w tej chorobie - rilutek, pozwala na wydłużenie życia części pacjentów jedynie o kilka miesięcy. Nie wypływa przy tym na poprawę jakości ich życia. Włączenie tego leku jest zalecane natychmiast po postawieniu diagnozy.

Niektóre leki mogą być pomocne w ograniczeniu ślinotoku. Ślinienie znacząco obniża komfort życia pacjentów, dlatego skuteczne leczenie tego objawu ma dużą wagę. Leki hamujące wydzielanie śliny chronią też pośrednio przed zakażeniami skóry, do których przyczyniają się otarcia związane z ciągłym wycieraniem twarzy chusteczkami.

W przypadku występowania spastyczności lekarz może zlecić choremu Baclofen, Mydocalm lub Relifex.  Korzystną alternatywą dla środków doustnych posiadających liczne skutki uboczne jest wszczepienie pompy baklofenowej, która wprowadza lek bezpośrednio do rdzenia kręgowego. Ten sposób podania umożliwia bardziej precyzyjną regulację napięcia mięśni, a przy tym nie obniża sprawności umysłowej pacjentów.

Rehabilitacja

Celem rehabilitacji jest wspieranie pacjentów w osiąganiu maksymalnych możliwości funkcjonalnych oraz poprawa jakości ich życia. Chociaż nadal brakuje skutecznego leczenia umożliwiającego zatrzymanie postępu SLA, rehabilitacja wydłuża okres samodzielności chorych, zwiększa ich bezpieczeństwo, ułatwia radzenie sobie z wieloma objawami i, co najważniejsze, pozwala cieszyć się im pełnią życia pomimo choroby, która je skraca.

Wytyczne Amerykańskiej Akademii Neurologii sugerują jak najwcześniejsze skierowanie zdiagnozowanych osób do wielodyscyplinarnych klinik. Taka rekomendacja wynika przede wszystkim ze złożoności objawów choroby, które obejmują osłabienie mięśni, wyniszczenie, zmęczenie, spastyczność, kurcze, drgawki, zaburzenia połykania, dyzartrię, niewydolność oddechową oraz, w przypadku niektórych pacjentów, deficyty poznawcze i zmiany nastroju. Do zespołu terapeutycznego w ośrodkach zapewniających kompleksowe leczenie należy zazwyczaj lekarz, fizjoterapeuta, terapeuta zajęciowy, neurologopeda, terapeuta oddechowy, pielęgniarka i pracownik socjalny. W grupie tej pożądana jest skoordynowana współpraca oparta na wzajemnej wymianie informacji i skoncentrowana wokół określonego celu rehabilitacji. W optymalnych warunkach wskazane jest, aby specjaliści tworzący zespół terapeutyczny wykazywali się doświadczeniem w pracy z pacjentami chorymi na SLA. Pozwala ono skuteczniej rozwiązywać problemy chorych. Umożliwia też antycypację i reagowanie na potrzeby chorych wynikające z rozwoju choroby.

Objawy oraz dynamika choroby mogą różnić się znaczenie u poszczególnych osób. Na przykład, pacjenci z początkowymi objawami wynikającymi z uszkodzenia pnia mózgu mogą mieć duże kłopoty z komunikacją, nie mając żadnych trudności z używaniem kończyn. Z tego względu należy pamiętać, że specyfika interwencji terapeutycznych oraz moment ich zastosowania, muszą być indywidualnie dostosowane do objawów pacjenta i stopnia zaawansowania choroby. Tym samym, istotną rolę leczeniu pacjentów odgrywa częsta ocena  i modyfikowanie strategii rehabilitacyjnych w odniesieniu do aktualnego stanu chorego.

Osłabienie dolnej części ciała, częste opadanie stopy po jednej lub obu stronach, wymagają zwiększonego wysiłku w czasie chodzenia. Jest on spowodowany kompensacyjnymi strategiami ruchowymi (np. wysokim unoszeniem biodra), które do pewnego momentu chronią pacjenta przed potknięciem i upadkiem. Osłabienie mięśni kończyn dolnych w okolicy stawów biodrowych może utrudniać samodzielne wstawanie z niskich krzeseł lub wysiadanie z samochodu. Osłabieniu mięśni może także towarzyszyć spastyczność. Wymienione czynniki zwiększają koszty energetyczne ruchu, przyczyniają się do zmęczenia i znacząco zwiększają ryzyko upadków.

W przypadku osłabienia dolnych segmentów ciała rehabilitacja rozpoczyna się od oceny chodu, równowagi, siły mięśniowej, napięcia mięśni, zakresów ruchu, po to, żeby określić ryzyko upadku i zoptymalizować możliwości ruchowe. Oceniane są również wybrane aktywności codzienne w celu ustalenia obszarów wymagających interwencji terapeutycznej. Ocena i modyfikacja warunków zamieszkania oraz pracy chorych (np. usunięcie dywanów, czy zainstalowanie oświetlenia działającego w nocy) może zwiększyć ich bezpieczeństwo i wspierać ich niezależność. Warto podkreślić, że upadki i potencjalne urazy wiążą się z ryzykiem długiego unieruchomienia, a co za tym idzie znaczącego pogorszenia sprawności chorych. Dlatego prewencja upadków jest priorytetowa w opiece nad osobami z SLA.

Kiedy osłabienie jest niewielkie, pacjenci korzystają okresowo z pomocy ortopedycznych, aby ułatwiać sobie pokonywanie długich dystansów czy chód po nierównym teranie. W ofercie zaopatrzenia ortopedycznego znajdują się wiele rodzajów sprzętów pomocniczych. Decyzja o zakupie pomocy najlepiej odpowiadających potrzebom pacjenta wymaga wsparcia fizjoterapeutów lub ortotyków. Chorym, którzy używają ortez, zaleca się regularną ocenę stanu skóry. Umożliwia ona wczesną identyfikację potencjalnych otarć i modyfikację używanego sprzętu. Ocena skóry powinny stać sie częścią codziennej higieny.

Osłabienie górnej części ciała może prowadzić do upośledzenia globalnych ruchów wykonywanych całą kończyną oraz precyzyjnych ruchów dłoni takich jak chwytanie, trzymanie czy szczypanie. Pacjenci mają wtedy trudności z używaniem klamek, zapinaniem suwaków i guzików, pisaniem, przygotowywaniem posiłków, otwieraniem pojemników, etc. Zaopatrzenie ortopedyczne oferuje wiele pomocy ułatwiających codzienne czynności, które mogą wydłużyć okres niezależności chorych. Należą do nich: deski ułatwiające krojenie produktów, naczynia z zaadaptowanymi uchwytami, lekkie szklanki, antypoślizgowe podkładki, specjalne haczyki do zapinania guzików, manualne lub automatyczne urządzenia do przewracania stron, uchwyty do długopisów i wiele innych. Niestety większość z nich nie jest refundowana. Aby ograniczyć koszty, warto skonsultować się z doświadczonym terapeutą zajęciowym, który wskaże sprzęty przynoszące największe korzyści chorym w wypadku utraty specyficznych funkcji kończyn górnych.

Usprawnianie ruchowe warto wprowadzić jak najwcześniej po postawieniu diagnozy. Chociaż wciąż brakuje wytycznych dotyczących charakterystyki ćwiczeń, badania sugerują, że aktywność fizyczna jest korzystna dla chorych. Warto zwrócić uwagę, że dla wielu z nich była ona integralną częścią życia przed zachorowaniem. Ćwiczenia można podzielić ze względu na charakter ich oddziaływania na uelastyczniające, wzmacniające, tlenowe i równoważne.

  • Ćwiczenia uelastyczniające wpływają na zwiększenie zakresu ruchu. Są one standardem w profilaktyce przykurczów, mogą też zmniejszać spastyczność i łagodzić ból. Pacjentów należy zachęcać do regularnego rozciągania we wczesnym okresie choroby. Gdy stan chorych się pogarsza, stretching wymaga pomocy fizjoterapeuty lub opiekunów.

  • Ćwiczenia wzmacniające polegają na powtarzaniu ruchów przeciwko grawitacji lub przyłożonemu oporowi. Wstępne wyniki badań sugerują, że trening wzmacniający opóźnia utratę siły mięśniowej i ograniczenie sprawności chorych. Należy przy tym unikać forsownych ćwiczeń z dużym oporem. W praktyce maksymalny opór powinien umożliwić pacjentowi wykonanie 20 powtórzeń. Ćwiczenia są powtarzane w 2-3 seriach po 10 powtórzeń. Progresja obciążeń zależy od postępu choroby. Nie należy trenować w ten sposób mięśni, które nie są w stanie wykonać ruchu przeciwko sile grawitacji. Należy unikać powtórzeń ekscentrycznych, w których znacznie dłuższa jest faza opuszczania ciężaru.

  • Ćwiczenia aerobowe obejmują dynamiczne aktywności z użyciem dużych grup mięśniowych. Potencjalnie spowalniają utratę wydolności i zwiększają niezależność funkcjonalną chorych. Ponadto wpływają korzystnie na poprawę nastoju, jakość snu i zmniejszenie spastyczności. Należy wybrać taki rodzaj aktywności, który minimalizuje ryzyko urazów, np. rower stacjonarny zamiast bieżni. Ćwiczenia tlenowe powinny być wykonywane z umiarkowanym wysiłkiem. W praktyce można zacząć od 10 minut wybranej aktywności, 2-3 razy w tygodniu i zwiększać ją w miarę tolerancji chorych. Jeżeli pacjent nie jest w stanie swobodnie rozmawiać w trakcie ćwiczeń, świadczy to o zbyt dużym obciążeniu wysiłkiem.

  • Ćwiczenia równoważne potencjalnie zmniejszają ryzyko upadków. Powinny być wykonywane pod kontrolą fizjoterapeuty.

Innym oddziaływaniem, istotnym dla chorych z SLA, jest terapia oddechowa. Niewydolność układu oddechowego jest bowiem częstą przyczyną śmierci w tej chorobie. Mobilizacja klatki piersiowej oraz stymulacja różnych sposobów oddychania wspomagają pracę układu oddechowego i zmniejszają ryzyko infekcji w jego obrębie.

Zaopatrzenie ortopedyczne

Zaopatrzenie ortopedyczne omówiono częściowo wcześniej. Obejmuje ono dobór, dopasowanie oraz stosowanie przedmiotów i urządzeń, ułatwiających chorym wykonywanie codziennych czynności. Mogą ułatwiać utrzymywanie równowagii (np. laski, kije do nordic walking, balkoniki) korygować pozycję i zwiększać stabilność kończyn górnych i dolnych (np. łuski, gorsety, stabilizatory, specjalne obuwie) lub umożliwiać czynności niewykonalne w związku ze znaczną niepełnosprawnością (np. wózki inwalidzkie, pionizatory).

W opiece nad chorymi z dużą niepełnosprawnością, uniemożliwiającą samodzielne funkcjonowanie w podstawowych czynnościach codziennych, wykorzystuje się łóżka ortopedyczne z możliwością regulacji wysokości i łamaną płaszczyzną materaca. Wymienione funkcje ułatwiają m.in. pielęgnację chorych, przesadzanie na wózek, karmienie w pozycji zbliżonej do siedzącej, a w czasie wypoczynku, zabezpieczają pacjenta przed upadkiem przy pomocy specjalnych barierek.

Zastępcze metody żywienia

Wraz z postępem choroby dochodzi do zaburzeń połykania pokarmów i napojów. Początkowo wystarcza, aby posiłki były miksowane lub podawane częściej, ale w mniejszych ilościach. Wraz z upływem czasu przychodzi moment, w którym chory wraz z lekarzem prowadzącym musi rozważyć opcję karmienia dojelitowego. Najprostszą metodą jest założenie sondy nosowo-żołądkowej. Sposób ten ma pewne wady, do których zalicza się stany zapalne w obrębie jamy nosowej i gardła oraz wzmożoną produkcję śliny. Najczęściej stosowaną metodą karmienia jest PEG, czyli przezskórna gastrostomia endoskopowa. Jest to specjalnie zaprojektowana silikonowa rurka wprowadzona do żołądka przez ścianę jamy brzusznej, umożliwiająca podawanie półpłynnych pokarmów i płynów.

ROKOWANIA

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą śmiertelną. Blisko 25% chorych umiera w ciągu 2 lat od rozpoznania. 50% pacjentów przeżywa od 3 do 4 lat. Przeżywalność <10 lat stwierdza się jedynie u 5% chorych. Średni czas życia wynosi 2,5 roku od chwili postawienia diagnozy. Dostępne są nieliczne opisy przypadków stabilizacji lub wycofania choroby. Przeżywalność jest ściśle związana z postacią choroby. Pacjenci z zaburzeniami połykania i mowy umierają najszybciej. W literaturze podaje się, że czas ten wynosi od kilu miesięcy do 2 lat. Zgon we większości przypadków następuje na skutek niewydolności oddechowej.

Bibliografia:

  1. Iłżecka J., Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia zanikowego bocznego, Aktualności neurologiczne 2012, 12(4), s. 222-35
  2. Hauser S.L., Harrison Neurologia w medycynie klinicznej, t. I, s. 381-387.

  3. Majmudar S. i in., Rehabilitation in Amyotrophic Lateral Sclerosis, Muscle Nerve, 2014(1), s. 4-13.

Oceń artykuł i pomóż na rozwijać portal

Ocena: 0 - 0 głosy




dnia 2018-10-30

PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ


Wasze komentarze: (0)
Nie dodano jeszcze żadnego komentarza.
.


Jednostki Chorobowe







Logowanie / Rejestracja