27 kwietnia 2018

Choroba Parkinsona jest postępującą, zwyrodnieniową chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Jest uznawana za najczęstszą przyczynę tzw. parkinsonizmu, czyli zespołu objawów obejmującego spowolnienie ruchowe, sztywność oraz drżenie spoczynkowe mięśni.

Częstość występowania choroby Parkinsona w krajach uprzemysłowionych waha się od 0 do 3% w całej populacji i wynosi ok. 1% w populacji osób powyżej 60 roku życia. Liczba zachorowań rośnie wraz z wiekiem i wśród osób najstarszych dotyka ok 4% populacji. Z niektórych badań wynika, że mężczyźni są bardziej podatni na zachorowanie niż kobiety. Choroba rzadko rozpoczyna się przed 50 r.ż., natomiast wskaźnik zachorowalności wyraźnie rośnie wśród osób w wieku powyżej 60 lat.  W związku ze starzeniem się populacji, w wielu krajach choroba Parkinsona pociąga za sobą coraz większe koszty społeczne.


ANATOMIA I USZKODZENIA

W chorobie Parkinsona dochodzi do zaniku komórek nerwowych odpowiedzialnych za produkcję substancji chemicznej zwanej dopaminą. Dopamina reguluje pracę układu nerwowego wpływając m.in. na  aktywność ruchową, procesy psychiczne i emocjonalne oraz wydzielanie niektórych hormonów. Zanik komórek produkujących dopaminę istotnie zmniejsza jej ilość w układzie nerwowym, zaburzając tym samym wszystkie wymienione wyżej funkcje.

OBJAWY

Do podstawowych objawów choroby Parkinsona należą:

  • sztywność mięśni - jej wyrazem jest wzmożonym napięcie mięśni w całym ciele.

  • drżenie spoczynkowe - niezależne od woli rytmiczne, oscylacyjne ruchy ciała wywołane naprzemiennymi skurczami mięśni. Charakterystyczną formą drżenia spoczynkowego u osób chorych na chorobę Parkinsona jest ruch kręcenia pigułki wykonywany kciukiem oraz palcami - wskazującym i serdecznym.  

  • spowolnienie ruchowe (tzw. bradykinezja) - objaw ten obejmuje niezdolność do wykonywania szybkich ruchów  oraz trudności w inicjowaniu ruchu. Wraz z postępem choroby może się pogłębiać przyjmując ostatecznie postać bezruchu, czyli akinezji.

  • trudności z utrzymywaniem równowagi prowadzące do coraz częstszych upadków.

Objawy ruchowe choroby Parkinsona obejmują mięśnie związane z mową. Należą do nich mięśnie twarzy, języka, gardła oraz mięśnie oddechowe. Chorzy zaczynają mówić cicho, bełkotliwie, niekiedy szybko i niewyraźnie. Głos zmienia się na „płaski” i monotonny. Część chorych ma trudności z doborem słów co spowalnia mowę i uniemożliwia im uczestnictwo w rozmowach prowadzonych w szybkim tempie. Ograniczenie ekspresji mimicznej zakłóca dodatkowo emocjonalny przekaz zwykle towarzyszący mowie. Rozmówcy chorych mogą odbierać to jako nadmierny dystans i/lub braku zaangażowania w rozmowę.

Częstym problemem pacjentów z chorobą Parkinsona są zaburzenia połykania. Według statystyk dotyczą one od 30 do 52% chorych. Ich natężenie jest zależne od stopnia zaawansowania choroby. Trudności w przełykaniu spożywanych pokarmów i płynów mogą prowadzić do niedożywienia oraz zachłystowego zapalenia płuc, będącego najczęstszą przyczyną zgonu w chorobie Parkinsona.

Chorzy często cierpią na liczne problemy nie związane z układem ruchu. W większości przypadków ich występowanie jest uwarunkowane wiekiem chorych i natężeniem objawów choroby. Należą do nich:

  • zaburzenia funkcji psychicznych takie jak: depresja, brak odczuwania przyjemności, zaburzenia uwagi, demencja, halucynacje, dezorientacja, napady paniki

  • zaburzenia snu

  • zaburzenia wegetatywne obejmujące: łojotok (widoczny na twarzy), ślinotok, napadową potliwość, refluks, wymioty, nudności, zaparcia, zaburzenia czynności zwieraczy i in.

  • zaburzenia czucia przejawiające się odczuciem drętwienia lub mrowienia, bólem i utratą powonienia.

PRZYCZYNY I CZYNNIKI RYZYKA

Przyczyna postępującego zaniku komórek nerwowych wytwarzających dopaminę nie jest znana. Badania potwierdzają istotną rolę predyspozycji genetycznych. Znane są przypadki współwystępowania choroby u bliźniąt lub u wielu członków tej samej rodziny. Jednak szczegółowe badania genetyczne rodzinnych postaci choroby Parkinsona wykazują różnice w podłożu genetycznym każdej z nich. Należy przy tym zaznaczyć, że rodzinne postacie choroby to nieco mniej niż 4% wszystkich przypadków.

Z badań epidemiologicznych wynika że zachorowalność na chorobę Parkinsona jest wyższa w krajach uprzemysłowionych o wysokim stopniu zanieczyszczenia środowiska naturalnego. Nie ma jednak przekonywujących dowodów na toksyczne pochodzenie choroby Parkinsona. Zakłada się że rozwój choroby zależy od wielu czynników i mogą być one odimienne u poszczególnych chorych.

DIAGNOSTYKA

Diagnostyka choroby Parkinsona opiera się wyłącznie na ocenie objawów. Jak dotąd nie opracowano testu umożliwiającego potwierdzenie rozpoznania choroby za życia pacjentów. Rozpoznanie choroby Parkinsona wymaga stwierdzenia co najmniej dwóch z trzech klasycznych objawów parkinsonizmu (zob. wstęp). Pomocne diagnostycznie jest współwystępowanie tzw. mikrografii, czyli zmniejszania wielkości liter w trakcie pisania, oraz zaburzeń wegetatywnych. Diagnozę podpiera  występowanie objawów początkowo po jednej stronie ciała oraz dobra reakcja na leki stymulujące syntezę dopaminy.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Rozpoznanie choroby wymaga wykluczenia parkinsonizmu o podłożu toksycznym, polekowym, pośpiączkowym i występującym w przebiegu wodogłowia. Stawiając diagnozę należy uwzględnić inne choroby neurodegeneracyjne, guzy mózgu i urazy mogące powodować objawy podobne do choroby Parkinsona. Badania obrazowe nie pozwalają na potwierdzenie diagnozy, umożliwiają jedynie wykluczenie niektórych z wymienionych wyżej chorób.

LECZENIE   
    

Jak dotąd nie opracowano leczenia przyczynowego umożliwiającego zahamowanie postępu choroby Parkinsona. Istnieją natomiast sposoby pozwalające skutecznie łagodzić objawy. Celem takiego leczenia jest jak najdłuższe zachowanie sprawności pacjentów, a tym samym samodzielności w czynnościach codziennych.

Standardem leczenia jest podawanie leków zwiększających produkcję dopaminy w układzie nerwowym lub substancji działających podobnie jak dopamina. Poprawa uzyskana dzięki lekom może utrzymywać się przez wiele lat i jest określana w literaturze „miodowym miesiącem”. Niestety z biegiem czasu pojawiają się objawy niepożądane w postaci ruchów mimowolnych i tzw. fluktuacji ruchowych. Polegają one na wahaniach stanu pacjenta od całkowitego bezruchu, poprzez stan normalnego funkcjonowania, aż do pojawienia się mimowolnej, nadmiernej aktywności ruchowej. Skutki uboczne leczenia farmakologicznego  można ograniczyć zapewniając stałe stężenie leków w ustroju.

Inną metodą leczenia objawów choroby Parkinsona jest  głęboka stymulacja mózgu (DBS). Polega ona na wszczepieniu w struktury mózgu elektrod połączonych z układem zasilającym. Zewnętrzna stymulacja prądem elektrycznym zmniejsza nasilenie objawów ruchowych i umożliwia redukcję dawek przyjmowanych leków. Tym samym DBS może istotnie wpływać na jakość życia chorych.

Fizjoterapia

Podstawową częścią postępowania leczniczego w chorobie Parkinsona jest rehabilitacja. Jej celem jest zachowanie optymalnej sprawności ruchowej pacjentów na każdym etapie choroby. Leczenie ruchem powinno być wdrożone  możliwie wcześnie, a forma terapii powinna uwzględniać aktualne potrzeby i możliwości pacjenta. Właściwie zaplanowana i prowadzona fizjoterapia zmniejsza niepełnosprawność chorych, a tym samym wpływa korzystnie na jakość ich życia.

Szczegółowe cele usprawniania powinny być ustalane przez pacjenta i zespół rehabilitacyjny w bezpośrednim odniesieniu do codziennych czynności. W zależności od stopnia niepełnosprawności dotyczą one różnych umiejętności. Wśród celów najczęściej stawianych przez pacjentów można wymienić: poprawę bezpieczeństwa chodu, chód bez pomocy laski/chodzika, samodzielne poruszanie się po mieszkaniu, przygotowywanie i spożywanie posiłków, samodzielne wykonywanie czynności higienicznych, korzystanie z toalety, ubieranie się, zmianę pozycji w łóżku i in.  Rozciągnie mięśni, zwiększanie  siły mięśniowej, mobilizacja stawów, poprawa koordynacji czy wytrzymałości są istotne o tyle, o ile pozwalają osiągnąć wyznaczony cel usprawniania.

Jedynie systematyczny trening daje zauważalne rezultaty. Rehabilitacja powinna być prowadzona stale i niezależnie od terapii farmakologicznej. Zaniechanie ćwiczeń bywa częstą przyczyną pogorszenia sprawności chorych w zakresie codziennych aktywności życiowych. Z tego względu skuteczność fizjoterapii, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby,  bazuje na motywacji, zaangażowaniu i wytrwałości pacjentów.

W początkowym okresie, kiedy choroba nie wpływa znacząco na sprawność chorych, ćwiczenia zapobiegają rozwojowi zmian zwyrodnieniowych oraz zespołów bólowych. Równorzędnym celem jest poprawa ogólnej kondycję chorych poprzez stymulację układu krwionośnego i oddechowego. Trening ogólnokondycyjny jest też ważnym elementem profilaktyki wad postawy związanych z chorobą Parkinsona.

Chorzy powinni być aktywni fizycznie na miarę swoich możliwości. Stąd zalecane są codzienne spacery, chodzenie po zróżnicowanych nawierzchniach, pokonywanie przeszkód terenowych, korzystanie ze schodów etc. Korzystne są też wszelkie formy rekreacji ruchowej. Turystyka piesza, tenis stołowy, pływanie, jazda na rowerze oraz inne gry i zabawy ruchowe doskonale uzupełniają rehabilitację prowadzoną z pomocą specjalistów.

Kiedy choroba osiąga stadium uniemożliwiające chorym samodzielne wstawanie i chodzenie potrzebna jest stała obecność opiekuna. Wszelkie aktywności ruchowe należy wykonywać z zachowaniem zasad bezpieczeństwa i właściwą asekuracją. Chorzy pozostający w łóżku i poruszający się z pomocą wózka inwalidzkiego powinni być codziennie pionizowani.

Pomoce ortopedyczne

Zaopatrzenie ortopedyczne obejmuje dobór, dopasowanie oraz stosowanie przedmiotów i urządzeń, ułatwiających chorym wykonywanie codziennych czynności. Mogą one ułatwiać utrzymanie równowagii (np. laski, chodziki etc.) oraz korygować pozycję i zwiększać stabilność stawów (ortezy). Część urządzeń umożliwia czynności niewykonalne w związku z niepełnosprawnością (np. wózki inwalidzkie, pionizatory). Należy pamiętać, że nadmierne i nieodpowiednie stosowanie pomocy ortopedycznych może ograniczać naturalną aktywność mięśni. W konsekwencji ogranicza ono nabywanie umiejętności ruchowych przez chorego oraz jego aktywny udział w czynnościach codziennych. 

ROKOWANIA

Choroba Parkinsona należy do chorób przewlekłych i postępujących. W miarę narastania objawów chorzy wymagają coraz większej pomocy w czynnościach codziennych, a w zaawansowanym stadium choroby są od niej uzależnieni.

Śmiertelność w populacji osób z chorobą Parkinsona jest nieco wyższa niż w populacji osób zdrowych. Starszy wiek wystąpienia objawów choroby, demencja oraz brak reakcji na leczenie preparatami zwiększającymi produkcję dopaminy dodatkowo skracają czas przeżycia chorych. Szybsze narastanie zaburzeń ruchowych obserwuje się u pacjentów z dominującą sztywnością i spowolnieniem ruchowym, niestabilnością posturalną, zaburzeniami chodu, współwystępowaniem innych chorób, starszym wiekiem zachorowania i płcią męska. Jeżeli jednym z pierwszych objawów jest drżenie spoczynkowe, można przewidywać wolny postęp choroby i wydłużoną skuteczność leczenia farmakologicznego.

Bibliografia:

  1. Suchoversky O. i in., Practice Parameter: Diagnosis and prognosis of new onset Parkinson disease (an evidence-based review, 2006 11;66(7):968-75.

  2. Pasek J. i in., Aktualne spojrzenie na rehabilitację w chorobie Parkinsona, Aktualności Neurologiczne 2010, 10, 94 - 99.

  3. M.L. de Lau i in., Epidemiology of Parkinson’s disease, Lancet Neurology 2006, vol.5, s. 525-35.

Oceń artykuł i pomóż na rozwijać portal

Ocena: 0 - 0 głosy




dnia 2018-04-27

PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ


Wasze komentarze: (0)
Nie dodano jeszcze żadnego komentarza.
.


Jednostki Chorobowe







Logowanie / Rejestracja